血友病是一組遺傳性出血性疾病，由于血漿中缺乏凝血因子Ⅷ和Ⅸ，導(dǎo)致凝血障礙而終生存在出血的傾向，其復(fù)雜的病理機制和高度致殘致死風險，給醫(yī)療領(lǐng)域帶來了巨大挑戰(zhàn)。

　　患者因凝血因子缺乏，常面臨自發(fā)性出血或出血不止的風險，尤其是顱內(nèi)出血和關(guān)節(jié)出血，更是危及生命的“頭號殺手”。

　　近日，成都市第三人民醫(yī)院康復(fù)醫(yī)學科團隊通過多學科合作MDT模式，成功挽救了一名血友病并發(fā)巨大血腫的患者的生命。

　　患者為青年男性，因“突發(fā)右下肢腫脹、淤青”就診，經(jīng)彩超檢查確診為：右下肢巨大血腫形成。同時患者伴有肝功能異常、重度貧血，有失血性休克傾向，且血腫也在日益增大，導(dǎo)致右下肢關(guān)節(jié)活動受限。而且患者既往被診斷血友病甲重型長達20+年，長期規(guī)范使用凝血VIII因子治療的情況下，仍反復(fù)出血，此次自發(fā)性出血后，因患者院外大劑量補充凝血VIII因子后出現(xiàn)VIII因子抑制物升高，止血及治療難度大大增加。

　　面對如此復(fù)雜的病情，成都市第三人民醫(yī)院立即啟動MDT團隊機制，組織康復(fù)醫(yī)學科、血液內(nèi)科、介入血管中心、超聲醫(yī)學科等多個科室的專家進行聯(lián)合會診。

　　血液內(nèi)科團隊首先為患者調(diào)整為人凝血酶原復(fù)合物治療，以糾正其凝血功能障礙、降低VIII因子抑制物，輔以輸血、止血、保肝等措施為后續(xù)手術(shù)創(chuàng)造條件。

　　介入血管中心在充分評估患者病情后決定實施介入手術(shù)治療，手術(shù)過程中，團隊膽大心細，找到出血的動脈，成功的完成了動脈栓塞術(shù)。

　　術(shù)后，由康復(fù)醫(yī)學科團隊接力。護理團隊對患者進行健康宣教，預(yù)防術(shù)后臥床并發(fā)癥，并對其進行心理評估及疏導(dǎo)；醫(yī)師團隊密切關(guān)注患者的生命體征、凝血功能變化、了解患者出血傾向，評估患者康復(fù)時機；

　　治療師進行詳細的康復(fù)評定后介入康復(fù)治療，通過一個全面的康復(fù)過程讓患者達到日常生活自理，逐步回歸家庭，回歸社會。

　　考慮到血友病的終身性和復(fù)發(fā)性，多學科團隊同步制定長期的管理和隨訪計劃，包括定期凝血因子替代治療、關(guān)節(jié)健康監(jiān)測、家庭康復(fù)訓(xùn)練及隨訪等，旨在提高患者的生活質(zhì)量，減少并發(fā)癥的發(fā)生。

　　康復(fù)醫(yī)學科自成立以來，已接診了多名血友病患者伴有出血及功能障礙患者的全面康復(fù)治療，積累了大量經(jīng)驗。

　　同時，注重業(yè)務(wù)學習、技術(shù)培訓(xùn)以及和多學團隊的協(xié)作，形成了努力學習、奮發(fā)進取的良好學習氛圍，通過不同專業(yè)的共同協(xié)作，致力于為患者制定個體化綜合治療方案，確保治療的及時性和有效性。(吳平華 姚玲玲 供稿)